锥体细胞功能不全综合征

锥体细胞功能不全综合征较为罕见,其主要特征是:畏光、眼球震颤、全色盲、弱视及明视ERG严重损害等,国内仅见13例报告。现将我科在斜视、弱视门诊中所见2例患儿报告如下。例1,男,9岁,出生后不久即发现患儿畏光,视力差,但在室内暗处活动却不受限。患儿为头胎足月顺产。智力发育正常,父母健康,非近亲联姻。体检:一般情况较好。眼部检查:裸眼视力右:0.1,左:0.08,矫正视力右:0.3,左:0.3,检查注视性质时患儿看不见镜内视标。