遗传性血管性水肿一家系10例

遗传性血管性水肿是罕见的过敏性皮肤病,笔者所见一家系4代20人中有10人患病,现报告如下。 患者男性,43岁,农民,自11岁起每隔7～10天手、足底、前臂、颜面、阴囊等处出现局限性水肿,有时可先有或伴有腹痛、恶心、腹泻。肿胀部位不痛不痒,仅有发胀不适感。在反复发作的30余年中曾经出现过4～5次较严重的咽喉水肿。轻微的碰撞可引起发病,有时为不明原因自发。经治疗2天左右逐渐缓解。家族4代10人有不同程度类似疾患,发病年龄均在10～13岁,患者的外公、舅舅、姐姐分别在60岁、22岁、34岁时因咽喉水肿窒息死亡。家系图谱见附图。