淋巴管平滑肌瘤病的基本临床特点

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见病,绝大多数患者为育龄期女性,临床特点有进行性呼吸困难、咯血、反复发生气胸或乳糜胸水,高分辨率CT(HRCT)示肺脏呈弥漫囊性改变。目前缺乏有效的治疗措施,应用最多的治疗药物是黄体酮。本病误诊率极高,故掌握LAM的基本临床特点对提高本病的诊断率和进行早期治疗有重要意义。