Peutz-Jeghers综合征的诊断治疗——附2例报告

目的探讨Peutz-Jeghers综合征的诊断与治疗。方法回顾分析我院收治的2例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料,并结合文献讨论。结果2例分别为9岁和11岁的女童,均以腹痛就诊,查体均见口唇、面颊、口腔粘膜、掌跖及足底等处散在多个点状色素沉着。例1X线钡餐示胃窦部一7.0cm×4.5cm肿块,术中探查见胃十二指肠套叠及胃部2个息肉,予胃部分及瘤体摘除,术后病理诊断错构瘤。例2气钡灌肠见乙状结肠、横结肠各一3.6cm×2.0cm和2.5cm×1.6cm软组织肿块影,纤维结肠镜钳夹活检示错构瘤,例2未行手术,门诊随访。结论Peutz-Jeghers综合征少见,本病典型特征为口周色素沉着及胃肠多发息肉,治疗以处理胃肠道息肉引起的症状和并发症为主。