结外Rosai-Dorfman病

目的探讨结外Rosai-Dorfman病的临床表现、组织学特征、诊断、鉴别诊断及治疗。方法分析一发生于结外Rosai-Dorfman病的临床和组织学资料,并复习1994—2004年国内报道的Rosai-Dorfman病病例共31例。结果本院新确诊的患者病变位于右上臂,无淋巴结肿大等其他系统性病变。镜下特点为S-100蛋白阳性窦组织细胞伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润,可见组织细胞胞质内淋巴细胞伸入。31例患者中淋巴结受累的有13例,结外受累的有22例,皮肤为最常见的结外受累部位。Rosai-Dorfman病可累及淋巴结和(或)结外部位,临床表现多样,易误诊。结论结外Rosai-Dorfman病是一种良性组织细胞持续增生性病变,预后较好。临床应与恶性淋巴瘤、淋巴结结核等相鉴别。病理学依据是诊断的金标准。此病可采用化疗、放疗和手术等综合治疗,对重要部位的病变侵犯,彻底的手术切除是最有效方法,术后应跟踪随访。