TGF-β1及其下游因子CTGF与骨骼肌纤维化

人体某些组织和器官出现纤维化可导致其功能受损,甚至丧失。大量研究证实转化生长因子-β(TGF-β)在此过程中起着重要作用,其效应则主要通过多种途径下传,最终由下游效应因子结缔组织生长因子(CTGF)等促进组织内胶原过度沉积而实现。Smad途径、cAMP-PKA途径、MAPK途径和JNK依赖途径等信号通路在组织和器官纤维化过程中起重要作用,对其抑制可减缓,甚至抑制病变过程。尽管骨骼肌纤维化原因和表现不尽相同,但先天性疾病和损伤导致骨骼肌纤维化过程中TGF-β- CTGF致纤维化作用的通路得以证实,提示在各种原因导致的骨骼肌纤维化过程中可能具有共同的发病机制。该文就TGF-β、CTGF致纤维化的作用及其调控机制、TGF-β-CTGF致纤维化作用通路的研究进展作一综述。