7例胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床特点、病理、治疗和预后。方法对我院收治的7例DNT就其诊断、影像学、病理、治疗等进行分析。结果本组资料中男4例,女3例;年龄8-15岁,平均10.3岁;病程1-7年,平均3.3年。所有病例的癫痫发作类型均为部分性发作,其中4例部分性发作后继发大发作。6例位于颞叶,1例位于额叶。CT表现为低密度。在MRI上,T1表现为低信号,T2表现为高信号;周围无水肿,病变无占位效应。增强后未见明显强化。5例行肿瘤切除,2例行颞叶切除。病理显示肿瘤呈胶冻状,瘤细胞主要由类似分化好的少突胶质细胞组成,瘤组织黏液变明显,有的区域呈网状微囊变。瘤组织内神经细胞散在分布,多分布于黏液丰富的微囊之内。在随访的7例患者中,未见肿瘤复发。行颞叶切除的2例中,无癫痫发作。行肿瘤切除的5例中,3例无发作,2例较术前有所减少。讨论DNT为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤,属WHO分级的Ⅰ级,是一种良性病变,全切肿瘤和肿瘤周围的癫痫灶,手术效果良好,无需放疗和化疗。