原发性硬化性胆管炎15例临床分析

目的提高对原发性硬化性胆管炎(PSC)的认识和诊治水平。方法对15例原发性硬化性胆管炎的临床表现、实验室检查及诊治经过进行回顾性总结。结果临床表现为黄疸(100%)、发热(40%)、乏力(20%)、肝大(33·3%)、脾大(26·7%)、腹痛(66·7%)等,合并溃疡性结肠炎40%,肝功示AKP、GGT、胆红素均升高。4例抗核抗体(ANA)、2例抗平滑肌抗体(SMA)、1例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,7例肝穿刺活检及2例手术病理示非特异性炎症,15例经内窥镜逆行性胰胆管造影(ERCP)表现为肝内外胆管似枯枝样改变或串珠样改变。糖皮质激素、熊去氧胆酸、免疫抑制剂治疗有效。结论原发性硬化性胆管炎起病隐匿,临床、实验室检查及肝活检无特异性。ERCP为确诊首选方法。对于溃疡性结肠炎合并黄疸应警惕PSC。糖皮质激素、熊去氧胆酸、免疫抑制剂治疗有效。