小儿郎格罕组织细胞增生症38例临床分析

目的探讨郎格罕组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）的临床特点，提高临床诊治水平。方法对近15年来我院收治的38例LCH患儿临床资料进行回顾性分析。结果38例患儿中发病年龄为3个月～13岁，男女比例为1．92：1。主要症状为发热、皮疹、骨损害、肝脾淋巴结肿大、突眼、尿崩、耳溢脓等。不同分型、分级患儿在器官受累范围和程度上有明显不同。按分型分级给予不同方案化疗18例，好转15例，有效率83．33％。结论LCH临床表现复杂多样，诊断依靠病理活检。提高诊断率的关键在于加深对LCH特点的认识和多部位多例次的活检。国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义。