肝豆状核变性的头部CT、TCD及rCBF改变

为提高肝豆状核变性(HLD)患儿的治疗效果,为开展新疗法提供依据,对14例脑型HLD患者进行了头部CT、TCD及rCBF检查。结果头部CT发现双底节低密度影9例,小脑发育不良或萎缩变性4例,正常1例。TCD均显示椎—基底动脉和/或颈内动脉系统血流速度减慢。13例rCBF中11例脑干、小脑区和/或大脑半球供血量降低,提示患者存在脑缺血性改变。认为除重点放在驱铜治疗外,应同时注意改善患者的脑供血情况。