小儿肾上腺皮质癌4例报告

小儿肾上腺皮质癌罕见而恶性度高,1983～1993年10月年间本院收治4例,现报告如下。 临床资料 本文4例,男1例,女3例,平均年龄5.12岁(6个月～11岁)。左侧1例,右侧3例,均有功能表达,病程最短3个月,最长3年。3例呈柯兴氏症体征,外阴部色素沉着,有阴毛,血皮质醇均见升高,范围为26～44.8μg/dl。2例行地塞米松抑制试验,大剂量(1.5mg,3次/日)未被抑制。高血压1例,23/15kPa。1例女孩单纯表现为女性男性化,体格粗壮,嗓音低沉,毛孔增粗,有痤疮,有腋毛,外阴部色素沉着,阴毛生长,阴蒂肥大。染色体46XX。