4例勒-雪氏病临床病理分析

目的：探讨勒-雪氏病（Letterer-Siwe Disease，LS）临床病理特点。方法：采用组织病理学方法对1990-2005年间收集的LS患儿进行分析。结果：4例中，男性2例，女性2例。发病年龄最小2个月，最大9个月。平均4．75个月，3例在出生后9个月内发病。4例患者临床症状及病理结果均典型。结论：LS为朗格罕斯组织细胞增生症的一种类型，较少见，预后差，以多形性皮疹及早期出现系统损害为其特征。