Ⅰ型糖原储积病患者肝的超微结构改变

糖原储积病Ⅰ型,为遗传性代谢障碍疾病。本文着重报告本病肝细胞超微结构改变特点。材料为2例患儿肝活检标本。经戊二醛、O_SO_4双固定,按电镜样品制备常规脱水、色埋。I_μ薄切片经甲苯胺兰—Pyronin染色,光镜观察定位。超薄切片用铅、铀双染,国产DXB_2-12型电镜观察。光镜下肝细胞明显肿胀,其大小可为正常肝细胞体积2-3倍,排列如植物细胞样(图I)。部分深染肝细胞胞浆内充满致密物,多数肝细胞内脂滴异常增多,其余肝细胞表现程度不同混肿和颗粒性变。电镜下,光镜所见深染细胞为胞质内糖原颗粒大量堆积,其间伴有糖原自噬泡及小泡状滑面内质网(图2),有的肝细胞胞质内大片糖原高度聚集,形成糖原板块(图3),多数肝细胞胞质内脂滴显著增多。