日本血管内淋巴瘤的研究进展

血管内淋巴瘤(IVL)临床表现以发热、血细胞减少、肝脾肿大、无淋巴结肿大和瘤块形成为特征。淋巴瘤细胞多定居在血管或窦状隙内增殖,并可向血管外播散。免疫学表型多为CD20、CD79a或CD19阳性的B细胞标记。东亚地区的IVL常并发噬血细胞综合征(HPS),多见于日本报道,而专称为IVL亚洲变异型(AIVL)。西方国家以经典的IVL(CIVL)多见,罕见AIVL,常见神经症状和皮肤病变。本病预后差,CHOP化疗联合利妥昔(Rituximab)单抗治疗有效。自体外周血造血干细胞移植可改善预后。