原发性硬化性胆管炎的免疫遗传观点及其治疗对策

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种原因不明的慢性肝胆疾病,以肝内和肝外胆管纤维-闭合性炎症为特征。本病常呈进行性病程,最终导致肝硬化、肝衰竭或胆管癌。平均发病年龄40岁,男女之比为2:1。确诊后平均生存时间为12年。70％PSC患者有炎症性肠病,特别是溃疡性结肠炎(UC)。PSC的确诊主要靠胆管造影显示肝内和肝外胆管典型的念珠状改变,并须与临床、实验室检查和组织学特征相结合。