心脏移植治疗心脏原发恶性肿瘤一例

患者，女，45岁，体重43kg，2004年4月以胸闷、气促伴消瘦4个月急诊入院，8个月前在外院行左心房恶性肿瘤切除术。入院后心脏超声示左心房前壁带蒂状实质性肿物，约4．1cm×4．2cm，舒张期脱入二尖瓣口，二尖瓣瓣口面积0．75cm^2，肺动脉压80mmHg，PET-CT检查未发现肿瘤远处转移。诊断为左心房恶性肿瘤术后复发，重度肺动脉高压，心功能Ⅳ级（NYHA），双侧胸腔大量积液，中度贫血。入院后双侧胸腔抽出血性胸液1200ml，胸水病理检查未发现肿瘤细胞。2004年5月行急诊原位心脏移植术。供者为24岁男性脑死亡者，供、受者AB0血型一致，淋巴毒试验阴性。供心热缺血时间6min，冷缺血时间102min，体外循环时间124min。术中完全切除受者肿瘤侵及的左心房及肺静脉开口处组织、上下腔静脉以及整个心脏，然后进行原位心脏移植术。术后病理诊断为：左心房恶性纤维组织细胞瘤。免疫抑制方案采用达利珠单抗诱导，维持用药采用环孢素A＋霉酚酸酯＋泼尼松三联方案。移植后24d出院，心功能0级。无感染、急性排斥反应、肝肾功能损害等并发症。移植后3个月体重增至56kg，恢复正常生活和工作，生活质量良好。定期复查心脏超声及胸部CT，均未发现肿瘤复发。