原发性肺动脉高压发病机理研究进展

原发性肺动脉高压（ＰＰＨ）是一类病因不明的疾病，肺小动脉内皮细胞损害和功能不全是其发病的关键。一方面，肺循环内皮素产生过多及内皮素强烈的缩血管效应和促有丝分裂作用，导致肺动脉张力升高；另一方面，内皮细胞依赖性抗凝及纤溶系统功能异常造成肺动脉内血栓形成，从而导致肺动脉高压的发生。