阵发性睡眠性血红蛋白尿16例临床分析

目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的临床和实验室检查特点,以提高诊断率。方法对PNH患者进行血常规及网织红细胞计数、溶血方面检查、骨髓细胞形态学检查、流式细胞仪计数(CD55、CD59)等检测和临床表现方面的分析。结果PNH患者首发症状较典型,几乎所有患者均有不同程度的贫血,以中重度贫血为主,占81.25%;半数患者有血红蛋白尿;所有患者网织红细胞计数均升高;16例患者中有13例骨髓增生活跃,所有患者粒红比减低且倒置;PNH患者CD55、CD59异常表达率高,异常表达率分别为68.75%及100%,敏感性高。结论流式细胞仪计数(CD55、CD59)用于诊断PNH灵敏度高,是一种有效的值得推广的诊断PNH的实验室方法。