双皮层综合征误诊为脑白质发育不良一例

患者女，10岁，主因发作性意识丧失伴右侧肢体抖动4年就诊。曾查头颅MRI诊断为“可疑脑白质发育不良，癫痫”。既往史、个人史无特殊。母孕期体健，否认毒物、X线接触史。查体：神志清楚，语速慢。定向力可，理解力、判断力、计算力差，余未见异常。常规化验未见异常。MRI：脑实质结构对称，大脑半球皮质下白质内可见带状T1低，T2高信号，与大脑半球皮质信号相似。中线结构居中，脑室系统稍扩张，脑沟、脑裂稍增宽。小脑、脑干未见异常（图1）。24h脑电图：高度不正常，睡眠出现全导爆发3—4C／s慢波，持续3—68，波幅250uV左右。入院诊断：双皮层综合征；症状性癫痫：复杂部分性发作；智力低下。