4例亚急性海绵状脑病的临床与病理

目的探讨Creutafeldt-Jakob(CJD)病的临床与病理特点。方法分析4例脑活检证实的Creutafeldt-Jakob患者的临床资料、脑电图及脑活检的病理特点。结果CJD病的临床表现进行性痴呆、共济失调、锥体系症状、锥体外系症状,视觉障碍和肌阵挛发作;病理改变大脑组织呈海绵状变性,大脑神经细胞脱失,星形胶质细胞增生;脑电图的特征性改变周期性尖慢波发放(PSWC)。结论临床表现和脑电图对CJD的诊断具有重要意义,确诊依靠病理检查。