结节性硬化并室管膜下巨细胞星形细胞瘤

患儿，男，12岁，因进行性头昏3个月入院。患儿3个月前开始感到头昏，逐渐加重，无抽搐、呕吐、发热、复视等症状。无家族性遗传病病史。体格检查：智力同同龄儿，神志清楚，双瞳孔0．25cm，等大，光反射灵敏，视乳头无水肿，颜面部见沿鼻梁分布的红色斑疹，后枕部有-5cm×4cm大小的皮脂腺囊肿，脑膜刺激征阴性，四肢肌力、肌张力正常。头部CT检查发现左侧脑室稍高密度占位病变，左侧脑室扩大，双侧脑室室管膜旁见散在结节状高密度影（图1）。头部MRI平扫占位病变表现为位于左侧脑室体部呈稍长T1稍长T2信号的类圆形肿块，散在的结节状影表现为等T1短T2信号，呈烛滴样外观（图2）。增强扫描发现占位病变明显强化，而室管膜旁结节状影无强化（图3）。