肝豆状核变性离体培养细胞内锌代谢的综合研究

目前国内外对肝豆状核变性（HLD）患者体内是否存在锌代谢异常有不同报道．本文系统地研究了HLD患者和杂合子离体培养皮肤成纤维细胞胞浆内的锌／蛋白比值、胞浆内锌在胞浆内不同分子量蛋白上的分布，以及不同浓度铜孵育对胞浆内锌在不同分子量蛋白上分布的影响，结果发现患者胞浆内锌／蛋白比值虽无显著性变化，但锌在胞浆中不同分子量蛋白上的分布有改变，主要表现在胞浆内金属硫蛋白的锌结合量增高，但在铜孵育早期即从原来的较高水平迅速下降，故推测HLD中的锌分布异常可能是铜代谢异常的继发改变。