以噬血细胞综合征为首发表现的儿童郎格罕细胞组织细胞增生症2例报告

Report of 2 cases with Langerhan's cell histiocytosis initially presented as hemophagocytic syndrome

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhan＇s cell histiocytosis，LCH）是一组病因不明，以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨与多个器官，好发于婴幼儿及儿童。此类疾病临床表现多变，可从单一骨病变到许多脏器广泛受累。以噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）为首发症状的LCH临床少见，我科曾收治2例，现报告如下。