心肌致密化不全性心肌病的临床探讨

心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium，NVW）是一种罕见的先天性心肌病，又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种罕见的先天性非单一遗传背景的疾病。国外文献报道其发病率为0．014％，性别间无差异。从20世纪90年代才有报道，临床医生尚不熟悉这种特殊而罕见的病种。其临床症状又无特征性，成年以后多以渐进性的心功能障碍为首发症状而就诊，临床常误诊为扩张型心肌病或其他类型的心肌病。本文观察了20例NVM患者超声心动图的变化，报告如下。