免疫相关性全血细胞减少症

目的报告28例与免疫异常相关的全血细胞减少症。方法回顾三年来诊断为再生障碍性贫血(AA)患者142例,选择其中与免疫异常相关的全血细胞减少症28例,并对其临床表现、实验室检查及治疗方法作回顾性分析。结果28例患者表现为全血细胞减少,其骨髓增生活跃或减低,但红系比例不低或增高,网织红细胞或/和中性粒细胞百分比不低,常规溶血试验阴性,对肾上腺皮质激素或丙种球蛋白为主的治疗方案反应良好。结论该组疾病与免疫异常介导的造血细胞破坏或功能异常有关,应诊断为免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP)较为合适,目前有人提出IRP是一种独立的疾病,提高对IRP的认识具有重要的临床意义,应注意IRP与AA、MDS的鉴别。