对阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病及临床的新认识

报告５例阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ），其中２例为父子同患再生障碍性贫血（ＡＡ），又同时转化成ＰＮＨ。另３例在发病和发展中，存在有骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和ＰＮＨ两种疾病的临床特征和实验指标。一般认为，ＰＮＨ、ＡＡ和ＭＤＳ均系干细胞损伤性疾病。根据观察推测，ＰＮＨ和ＡＡ一样有遗传性；ＰＮＨ与ＡＡ存在互相转化的关系；ＰＮＨ与ＭＤＳ也有互相转化和（或）并存的关系。提示在诊断ＡＡ、ＭＤＳ和ＰＮＨ时，必须结合临床和有关实验室指标，如反复查Ｈａｍ＇ｓ、Ｒｏｕ＇ｓ、糖水试验、蛇毒因子试验以及骨髓活检，以作出疾病的鉴别诊断。