先天性主肺动脉间隔缺损的诊断与外科治疗

主肺动脉间隔缺损是一种少见的先天性大血管分隔畸形,以往国内文献资料仅报道23例。我院于1995年4月采用手术成功治疗1例。现结合文献对本病的诊断及外科治疗方法概述如下。1 发病率 国内早期文献报道本病发病率较低,随着婴幼儿心脏外科的发展,临床报道例数逐渐增加。1979年上海第二医学院附属第三人民医院行手术治疗先心病1053例,仅有1例主肺动脉间隔缺损,占0.09％;1985年阜外医院报告5例,占同期先心病的0.05％(5/8895);1995年上海新华医院报告5例,占同期手术患者的0.16％,与国外报道的0.15％(23/15104)相似。本病男女发病率基本相等,在国内报告的23例中,男13例,女10例。我院收治的1例为6岁女性患儿。2 分型 Richardson根据缺损部位将本病分为三型,Ⅰ型为近端型,缺损位于瓦氏窦上方,左冠状动脉开口紧邻缺损或缺损左侧,此型占54％～84％;