Ⅰ型神经纤维瘤病合并Chiari畸形一例

患者 男，23岁。田右上肢麻木伴行走困难1年入院。患者1年前开始感觉右上肢麻木，同时伴双下肢乏力，步态迟缓，站立不稳，且逐渐加重，偶有排尿困难。家族无类似病史。查体：体格智力发育基本正常，全身皮肤散在褐色色素沉着斑，全身多发皮下包块，最大的约乒乓球大小，包块质切，无明显压痛，可移动。头皮松弛，活动度大，口唇厚，颈椎后屈畸形，胸廓扁平，脊柱略侧弯。