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丙酮酸激酶缺乏症患儿脾切除术麻醉处理1例

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摘要 患儿,男性,6岁,体重16kg,出生后即出现新生儿溶血,需反复输血,红细胞内丙酮酸激酶(PK)活性明显降低,确诊为PK缺乏症。2年前发现脾肿大,多次输血治疗。无特殊家族史。查体:神清、贫血貌、轻度黄疸,心肺功能未见异常,肝肋下3cm,脾肋下平脐,质偏硬。实验室检查:总胆红素73μmol/L、直接胆红素12μmol/L、间接胆红素61μmol/L;
出处 《中华麻醉学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第7期668-668,共1页 Chinese Journal of Anesthesiology
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