节段性结肠无神经节细胞症1例

患儿:女,13岁。1995年1月5日入院。生后24小时之内排胎便,第3天排黄便。患儿于1年前,无明显诱因出现腹胀,腹部起包块,便秘,每7～8天一次,大便干硬呈球状,伴呕吐。食欲差,体重下降,不发热,患儿靠口服果导片维持排便。此病症影响患儿的正常生活,被迫休学。发病前,无便秘史,无肠炎及毒物接触史。体检:发育稍差,体重32 kg,高度腹胀,上中腹部见巨大肠形和蠕动波,肠鸣音亢进。肛诊:肛门位置正常,无狭窄,直肠空虚。