结缔组织病肺间质纤维化的临床分析

目的探讨结缔组织病(CTD)肺间质纤维化(PF)的临床特征,提高临床医生对CTD-PF的认识。方法收集2002—2007年苏州大学附属第一医院风湿科诊治的780例CTD患者资料,并对其临床资料进行回顾性分析。结果CTD-PF总发生率3.8%,其中系统性硬化症(SSc)、混合性结缔组织(MCTD)的发生率最高,临床表现以雷诺氏征、干咳、胸闷气急为主,合并肺部感染、肺动脉高压(PAH)较CTD无PF患者高(P<0.01),肺功能检查提示弥散性功能障碍、限制性通气障碍为主,高分辨CT(HRCT)对CTD-PF诊断价值较普通X线高(P<0.05),糖皮质激素或联合环磷酰胺(CTX)治疗能改善患者临床症状,但影像学改变不明显。结论CTD-PF有一定发生率,其中SSc、MCTD发生率最高,CTD-PF有特定的临床表现、实验室检查,易合并肺部感染、肺动脉高压,治疗效果不佳,应引起重视。