颅内瘤块型脱髓鞘病变一例报告及文献复习

瘤块型脱髓鞘病变（tumefactive demyelinating lesions，TDLs）由van der Velden等于1979年首次报道，是一类罕见的中枢神经系统脱髓鞘病变。国内24年间（1982年至2006年）仅发现30例，均为术前误诊为肿瘤，术后病理证实瘤块型脱髓鞘病变者。颅内瘤块型脱髓鞘病变以高颅压及神经系统功能缺损为主要临床表现，常被误诊为脑原发性或继发性肿瘤，进而手术治疗。而瘤块型脱髓鞘病变因具有其独特的生理、病理特点，大多数病例可采用保守治疗（如激素治疗），且预后良好。因此，对于瘤块型脱髓鞘病变的正确诊断和针对性治疗成为神经外科研究的难点之一。