原发性免疫缺陷病分类

Classification of Primary lmmunodeficiency Diseases

原发性免疫缺陷病（PIDs）作为一种相对少见疾病,为研究免疫系统功能提供了很好的机会。20世纪60年代末,通过对这类疾病的相关感染和遗传学的研究,将免疫系统分为体液和细胞免疫2个部分,同时也对这类疾病的诊断和治疗提出了挑战。从1970年开始,世界卫生组织（WHO）召集了一个委员会对已知PIDs进行了统一命名。此后,在国际免疫学会联合会（IUIS）的倡导下,一个由专家组成的国际委员会每2-3 a召开会议更新PIDs的分类。在过去15 a中,已有120种以上的PIDs分子学发病基础得到阐明。上述国际委员会最近一次会议于2005年6月在匈牙利布达佩斯召开,为期2.5 d。这次会议对PIDs的分类进行了进一步更新,加入了一些新的疾病,并对原有一些PIDs（尤其是免疫球蛋白类别转换缺陷的类型,以前称为高IgM综合征）的命名进行了修改。