3个家族性血管网状细胞瘤家系分析

目的探讨家族性血管网状细胞瘤临床特点和适宜的诊治措施。方法调查3个家族性血管网状细胞瘤家系18例患者的临床资料，分析总结其临床特点。其中17例先后行28次手术切除30枚肿瘤。结果18例患者除1例发现血管网状细胞瘤后2个月即死于颅内出血（未手术）外，余17例手术患者术后均定期随访，随访期间9例术后复发，7例死亡。结论家族性血管网状细胞瘤较散发性病例发病早，术后易产生新病灶，复发率、病死率明显高于散发性血管网状细胞瘤。预后差，应终身随访。手术治疗仍是目前主要的治疗方法，临床应加强对家族性血管网状细胞瘤的认识。