Creutzfeldt-Jacob病5例临床诊断分析

Analysis of Clinical Diagnosis of Five Cases with Creutzfeldt-Jacob Disease

皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病，是朊蛋白（prion protein，PrP）所致的可传染的致死性神经系统变性疾病。1920年Creutzeldt和1921年Jacob等首先报道，以后被命名为Creutzeldt—Jacob disease（CJD）。本病为罕见病，发病率约1／100万，病死率100％。临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损为特征。由于早期的临床表现复杂多变及一些临床医师对该病认识不足，一些病例未能早期诊断，有可能增加医源性感染的机会。本科自2002至今收治5例，现报道如下。