伴结节性硬化症的双肾血管平滑肌脂肪瘤二例报告及文献复习

【目的】探讨伴结节性硬化症的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点。【方法】分析本院收治2例伴结节性硬化症的双肾AML的临床诊治资料并复习文献。【结果】男性患者具有典型"面部皮疹、智力障碍及癫痫发作"三联征,伴多发肾外病灶。女性患者有典型面部皮疹,经过B超及CT检查诊断巨大AML。其子有结节性硬化症及AML病史。男性患者行左肾根治性切除。女性患者行肾动脉选择性栓塞。【结论】伴结节性硬化症的双肾AML,B超及CT检查、手术或细针穿刺活检能够确诊。其治疗方案应根据双侧肾肿瘤大小,分布等情况决定。