成人伯基特(Burkitt)白血病和淋巴瘤的研究进展

淋巴类新生物的WHO分类确定伯基特(Burkitt)淋巴瘤/白血病(BL)为高度侵袭性成熟B细胞新生物,包括地方性、散发性和免疫缺陷相关变异型。该类亚型的临床和地域性表现存在差异,但显示许多共同的形态学和免疫表型特征,均具有c-myc癌基因的染色体重排,后者为Burkitt淋巴瘤的遗传学标志,它通过改变细胞周期调节、细胞分化、凋亡、细胞粘附和代谢导致淋巴瘤发病。短期、高强度的化疗包括积极的中枢神经系统预防已在该病的治疗上取得显著成功,成人BL的完全缓解率75%-90%,总生存率达50%-70%。虽然Burkitt淋巴瘤细胞对化疗极度敏感,但对于具预后不良特征的或复发的患者需发展生物学的靶向治疗。