IgG4相关的硬化性疾病

IgG4相关的硬化性疾病（IgG4-related sclerosing disease），又称IgG4相关的自身免疫性疾病（IsG4-related autoimmune disease）或高IgG4疾病（hyper-ISG4 disease），是新近认识的一种疾病，其名称尚未统一。该疾病主要累及胰腺，但也可累及胰腺外其他器官，有时胰腺可无病变。ISG4相关的硬化性疾病多与自身免疫有关，且对类固醇激素治疗有效。由于IgG4相关的硬化性疾病国内文献报道相对较少，人们对其尚未引起足够的重视，临床症状缺乏特异性，极易误诊或漏诊。本文主要介绍IgG4相关的硬化性疾病的临床特征、各器官的组织病理学特征、鉴别诊断和治疗。