多巴反应性肌张力障碍32例临床分析

目的探讨多巴反应性肌张力障碍（dopa-responsive dystonia,DRD）的临床特点。方法对32例DRD患者从发病年龄,临床症状与体征及其治疗等方面进行回顾性分析。结果32例患者,男10例,女22例,发病年龄为2~37岁。未成年发病多以肌张力障碍为首发症状,成年期发病多以帕金森综合征起病。未成年发病患者表现日间症状波动性大且腱反射亢进的发生率较高,而成年期发病患者姿势性震颤发生率较高。未成年发病患者中有家族史者占50%,而在成年期起病患者有家族史者占75%。以性别分组后,男性多以肌张力障碍起病,女性这一表现并不明显。对32例患者进行小剂量左旋多巴治疗,有持续明显的疗效。结论DRD患者具有临床表现多样化的特点,临床表现与年龄密切相关。小剂量左旋多巴对DRD患者具有显著而持久的疗效。