儿童噬血细胞综合征的诊断与治疗

Diagnosis and Treatment of Children with Hemophagocytic Syndrome

儿童噬血细胞综合征(HPS)是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病,根据不同病因分为家族性与继发性HPS。现已证明至少有3种以上的基因突变与HPS有关。HPS病理生理特点为细胞毒T细胞和巨噬细胞增殖与活化、高细胞因子血症、杀伤T细胞和自然杀伤细胞功能缺陷。包括噬血现象等临床征象的实验室改变均可归咎于高细胞因子的生物学作用。通过噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)-94诊疗方案和改良的HLH-04诊疗方案的国际间协作,进一步加深和促进了对本症及相关疾病的认识。