伴神经根痛的神经纤维瘤

病例：女，40岁，2005年8月11日因发现无痛结节26年，颈肩部疼痛10年，加重5d住院。患者于1979年发现右颈部长-无痛性结节，未诊治。二十余年来，腹部、前胸、头面部、双下肢等部位相继长出无痛结节，并伴右腋下、腰背部大量咖啡色斑块，胸背部出现瘤块。十年前开始感右颈肩背部疼痛，低头、转颈、抬上肢症状加重。5d前，颈肩背部疼痛加重，转颈受限入院。外院对结节作病理检查，结论为神经纤维瘤；肌电图检查示肌纤维呈神经源性损害。患者父亲生前皮肤也有类似瘤块。入院查体：颜面有数个质地柔软的皮下结节，边界清楚，与周围组织无粘连，无压痛。胸背部见十数个散在咖啡色斑块，最大直径约5cm，边界清楚，大小、形状不一。胸背部数十个突出皮肤的瘤块，有蒂，呈圆锥形、半球形或悬垂形，触之有疝囊感。腰、背、臀部、腹股沟及右侧腋窝见大量浅褐色雀斑样色素沉着。