Peutz-Jeghers综合征临床病理分析

目的探讨Peutz-Jeghers综合征(PJS)临床病理特征、更完善的临床诊治及随访方案。方法回顾性分析2001￣2007年10月我院确诊的71例PJS患者临床及病理特点。结果有明确家族史者26例,占36.6%,病理以错构瘤为主,可与腺瘤性息肉、增生性息肉、幼年性息肉等多种类型息肉并存,合并恶性肿瘤者5例,占7.0%,家族直系亲属中发生恶性肿瘤者9例,占12.7%。结论除错构瘤性息肉外,PJS病人还可合并存在有多种类型息肉,PJS是一种癌易感综合症,不仅患者有一定癌变倾向,其家族肿瘤患病率也明显高于正常人群,应加强随访。