散发性与家族性嗜铬细胞瘤临床特征及诊疗分析

目的:探讨嗜铬细胞瘤的临床特征,总结、提高嗜铬细胞瘤诊治水平。方法:对91例散发性嗜铬细胞瘤患者及5个家族中19例家族性嗜铬细胞瘤患者进行临床观察及30年随访。结果:散发性嗜铬细胞瘤患者91例,其中单侧多发性嗜铬细胞瘤2例,双侧嗜铬细胞瘤5例,肾上腺外嗜铬细胞瘤4例,单侧嗜铬细胞瘤79例,拟诊1例,经手术及病理证实90例,恶性2例,良性88例,手术后对侧复发1例,局部复发1例。5个家族的长期系谱随访调查中发现有19例发病,其中单侧嗜铬细胞瘤6例,双侧多发性嗜铬细胞瘤8例,其中并发甲状腺癌3例,拟诊5例,经手术及病理证实11例均为良性,术后对侧复发肿瘤3例。结论:散发性与家族性嗜铬细胞瘤在发病年龄、临床症状及相关生化检查、遗传学等方面仍具有一些差异,但在影像学及病理改变方面差异并不显著。