髓外浆细胞瘤的诊断与鉴别诊断

目的探讨髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma,EMP)的诊断和鉴别诊断。方法对16例EMP的组织形态学及免疫表型特征进行研究,并与3例髓外多发性骨髓瘤(Extr-amedullary multiple myeloma,EMM)、3例髓内多发性骨髓瘤(medullary multiple myeloma,MM)及10例浆细胞反应性增生作比较。结果16例EMP,Ⅰ级2例,Ⅱ级12例(富浆型9例,少浆型3例),Ⅲ级2例。3例EMM为Ⅱ级少浆及富浆型各1例,Ⅲ级1例;3例MM均为Ⅱ级(富浆型2例,少浆型1例)。10例浆细胞反应性增生均为成熟浆细胞,常混有淋巴细胞和组织细胞。免疫组化显示16例EMP均呈轻链限制性,CD20、CD56及CyclinD1均阴性;CD138 62.5%(10/16)阳性,Bcl-237.5%(6/16)阳性,但均强度较弱;CD79a 71.4%(10/14)阳性,LCA 42.8%(6/14)阳性,EMA28.5%(2/7)阳性。3例EMM和MM均呈轻链限制性,CD138均阳性。CD56阳性4例(含3例EMM),Bcl-2阳性5例(含3例EMM),均强阳性。10例浆细胞反应性增生均无轻链限制性。结论Ⅰ级EMP应与浆细胞反应性增生相鉴别;Ⅱ级者应与小B细胞淋巴瘤、粒细胞肉瘤及浆细胞样肌上皮瘤相鉴别;Ⅲ级者应与大细胞性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、低分化癌、肌源性肉瘤及肾外横纹肌样瘤相鉴别。CD56和Bcl-2可能是鉴别EMP和EMM的有用标记。