12例房室不一致的右室双出口的病理解剖特征探讨

房室不一致右室双出口很罕见,即心房正位,心室左袢,右房连接形态学左心室,左房连接形态学右心室,主动脉和肺动脉均起始于形态学右心室。本文报道12例均为男性,全部病例都有紫绀,肺血减少。孤立性右位心7例,右位主动脉弓4例,电轴右偏10例,左偏2例;右室大9例,左右心室大3例,右房大4例。二维超声心动图和心导管造影显示心房正位,心室左袢,在解剖形态上左右心房所连心室与正常相反,右房连接形态学上的左室,左房连接形态学上的右室,主动脉和肺动脉均起始于形态学上的右心室,二大血管均有园锥结构,室缺位于肺动脉下且伴有肺动脉狭窄。双上腔静脉4例。此组病例病理解剖特征有一定的规律性,即孤立性右位心有很高的发生率,双上腔静脉所占比例很高,室缺部位都位于肺动脉下且都有肺动脉狭窄。