先天性无虹膜相关角膜病变临床观察

目的探讨先天性无虹膜症患者角膜病变特征及其发生发展规律。方法对一先天性无虹膜家族患病成员进行遗传分析的基础上，进行全面的眼部，尤其是眼表检查；包括，泪膜破裂时间，角结膜荧光素染色，无麻醉的Schirmer试验，麻醉后的Schirmer试验，无角膜病变者测量角膜中央厚度。结果该家系无虹膜发生率为66．7％，致盲率为40％。该家系中年龄越小的眼表病变越轻，40岁以上者出现严重的角膜病变。泪膜破裂时间降至平均3．61s，大部分患眼可见泪液分泌减少。干眼患者角膜病变程度明显重于无干眼者。0期6只眼的角膜中央厚度平均为（644．2±18．5）μm。结论先天性无虹膜症的眼表病变随年龄增加而加重，40岁以后达到严重程度，干眼可能是其中一个原因。在无角膜病变者其角膜中央厚度增加。