卟啉病(附8例临床报告)

本文报告８例肝性卟啉病。年龄７～４５岁。急性间歇型４例，晚发皮肤型２例，混合型２例。８例均未获得确切遗传家族史，４例尿呈葡萄酒色，２例经光照后呈葡萄酒色，２例经化验证实。腹痛７例，腹胀及便秘５例，呕吐４例，均无明显腹膜刺激征。２例误诊为急腹症剖腹探查。肝功改变５例，黄疸２例。皮肤改变４例，血钾降低３例。神经科症状及体征包括：意识障碍、癫痫、烦躁、尿便障碍、颅神经症状、四肢瘫、截瘫、偏瘫、周围神经症状。氯丙嗪治疗可缓解腹痛，糖皮质激素未收到确切效果。