表皮松解性角化过度型鱼鳞病1例

患儿女，12岁。因全身皮肤反复起水疱、增厚伴脱屑12年，于2007年6月来我科就诊。患儿出生时全身皮肤潮红，其上似覆有一层“膜状物”，约10d后出现蚕豆大水疱，以四肢为甚，疱壁薄易破，破后见潮红糜烂面，干燥结痂并逐渐堆积致全身皮肤覆盖一层深褐色鳞屑性痂，约2个月后鳞屑性痂逐渐脱落。此后以上症状反复发作，冬重夏轻。随年龄增长，水疱渐增多增大，有的似鸽蛋大，鳞屑性痂亦逐渐增厚，部分呈铠甲状。自觉瘙痒，糜烂处疼痛。无出汗障碍、怕冷怕热及四肢活动受限。