亲体肝移植治疗弥散性肝动脉门静脉漏一例

弥散性肝动脉门静脉漏是少见的疾病，常常是遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）累及肝脏的表现之一，HHT是常染色体显性遗传病，临床表现多样，可分别或同时累及多个器官包括：皮肤、肺、胃肠道、脑及肝脏。HHT受累的肝脏可出现肝动脉门静脉漏、肝动脉体静脉漏、门静脉肝静脉漏。肝动脉门静脉漏的患者可出现早发性门脉高压症、脾大、腹水。本病一般的常规检查易漏诊。现报道1例患者因反复消化道出血、鼻衄、脾大、腹水，经肝动脉造影确诊为肝内弥漫性肝动脉门静脉漏，经活体肝脏移植治愈。