26例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征(HPS)的病因、发病机制、临床特点。方法对26例HPS临床资料进行回顾性分析。结果查有病毒感染者14例,细菌感染2例,肿瘤相关3例,免疫相关性1例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症,予联合化疗、糖皮质激素等治疗,好转14例,疗效不佳自动出院9例,放弃治疗3例。结论HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素等综合治疗本病有一定疗效。